Forum sur le syndrome de la fleur de liseron
 
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 [MGS] Définition, historique ...

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-Nora-
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Date d'inscription : 01/01/2012
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MessageSujet: [MGS] Définition, historique ...   Dim 1 Jan 2012 - 17:25

Définition:
Il s'agit d'une rare anomalie congénitale de la papille (émergence du nerf optique dans l'oeil) qui est parfois associée à des anomalies graves du système nerveux central.
Il s'agit du syndrome de la fleur de liseron (morning glory syndrome en anglais) à cause d'une similitude de forme, encore appelé colobome ectasique, syndrome du 'volubilis' ou syndrome de l'anthémis du matin.


Historique:
Le premier rapport histologique d'un colobome situé dans les gaines du nerf optique est celui de Von Hippel en 1898. Dans l'atlas de Oeler, une image de colobome vaginal du nerf optique s'apparente au MGS.


Fréquence:
Cette pathologie rare atteint préférentiellement les filles et est le plus souvent unilatérale.


Clinique:
Les signes d'appel sont souvent :
- un strabisme
- une amblyopie (la vision est faible)
- un nystagmus
- une leucocorie

Très souvent on note des anomalies de la réfraction :
- myopie
- astigmatisme
- hypermétropie
L'acuité visuelle est basse et non améliorable. Ce syndrome est unilatéral et non évolutif.


Examen du fond d'oeil:
Il s'agit d'un élargissement de la papille qui s'enfonce en entonnoir et dont le centre est comblé par une prolifération gliale. Autour il existe un staphylome scléral péripapillaire qui en augmente la taille. Au delà, il existe encore une couronne pigmentée plus ou moins importante.
Les vaisseaux rétiniens sont grêles, rectilignes, radiaires en rayon de roue. On ne distingue pas les artères et les veines.


Association:
Cette anomalie anatomique s'associe souvent à :
- des anomalies du système nerveux central (encéphalocèle basale transphénoidale, agénésie du corps calleux, défaut du plancher de la selle turcique, agénésie chiasmatique). En cas d'encéphalocèle on note une rhinorrhée ou une obstruction nasale et la masse nasale postérieure ne doit pas être prise pour un polype pour ne pas entrainer de catastrophe opératoire.
- des anomalies endocriniennes, rénales, respiratoires
- un syndrome CHARGE (Colobome (colobome), Hearts defects (problèmes de coeur), Atresia of the choanae (bec de lièvre), Retarded Growth (retard de croissance), Ears anomalies (anomalies aux oreilles))
- éventuellement un hypertélorisme ou une fente palatine


Embryologie:
Au cours du premier mois, il y a formation, à partir de la plaque neurale, des fossettes optiques, puis de la vésicule optique primitive qui en se pédiculisant donne la vésicule optique secondaire. Il se produit une invagination inférieure qui conduit à la formation de la fente embryonnaire. La cupule optique est à deux parois, de la paroi externe ou feuillet externe dérivera la rétine visuelle et de la paroi interne ou feuillet interne dérivera l'épithélium pigmentaire. Quand on découvre un décollement de rétine, cela corrrespond à la réapparition du clivage qui peut exister entre ces deux feuillets embryologiques.
C'est au cours du premier mois que vont se produire les grosses malformations du nerf optique :
- anencéphalîe
- cyclopie
- microphtalmie
- anophtalmie apparentée.

Au cours du deuxième mois, après le passage de l'artère hyaloide, débute au milieu du nerf optique, couche par couche la fermeture de la fente foetale.
La différenciation des deux couches n'est pas aussi avancée que dans la cupule ortique. La fibrillogénèse débute à la fin de la cinquième semaine. Les fibres proviennent des cellules ganglionnaires du feuillet interne et constituent les fibres optiques. La fente embryonnaire va guider la progression des fibres optiques.
Les fibres optiques au passage du tissu embryonnaire mésodermique primitif qui va devenir la papille, en se rejoignant, forment un cône qui va individualiser la papille optique primitive de Bergmeister.
'es au cours du deuxième mois que vont se produire les colobomes et les fossettes colobomateuses du nerf optique et de la papille.

Du 3ème au 7ème mois, se forment les vaisseaux rétiniens; au 4ème mois au niveau de la papille primitive, naissent des bourgeons supérieurs et inférieurs au niveau de l'artère hyaloïde. Ces bourgeons vont fomer les branches de l'artère centrale de la rétine.
La veine centrale de la rétine nait un peu en avant d'un riche réseau veineux entourant l'artère hyaloide.
Entre le 3ème et le 7ème mois, l'artère hyaloide et la papille épithéliale primitive doivent progressivement disparaitre. Cette résorption est totale vers le 5ème mois.
Dans cette période, ont lieu les anomalies de la résorption de la papille épithéliale primitive et les anomalies vasculaires.

A partir du 7ème mois, débute la myélinisation partant du cerveau vers la lame criblée. Il existe des anomalies par excès et par défaut.


Hypothèse embryologique:
Pour PEDLER l'anomalie serait causée par un incomplet développement de la sclère entrainant un déplacenient postérieur de la sclère responsable à son tour d'un déplacement postérieur de la tête du nerf optique et de la lame criblée aidée par la pression intra-oculaire.
Si à l'origine, on admet un défaut de la paroi sclérale, il peut s'agir d'un événement tardif dans la vie prénatale survenant après la fermeture de la fente embryonnaire. La cause semble donc être un défaut de maturation de la sclérotique péripapillaire.


Evolution:
La grande complication est le décollement de rétine.
Il ne faudra pas confondre cette anomalie avec une tumeur de la rétine, un rétinoblastome.


Traitement:
Il n'y a pas de traitement de cette anomalie de formation oculaire; on s'attachera à la surveillance des anomalies associées et éventuellement leur traitement si cela est possible.



Source: http://www.snof.org/maladies/morning.html



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