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 [Article] MGS de découverte fortuite avec acuité visuelle normale

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-Nora-
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Date d'inscription : 01/01/2012
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MessageSujet: [Article] MGS de découverte fortuite avec acuité visuelle normale   Sam 15 Sep 2012 - 23:27

R. Courtin, H. Dalens, F. Chiambaretta, H. Nezzar

Introduction
Le Morning Glory syndrome est une pathologie rare de la papille optique souvent révélée par une amblyopie, un strabisme, un nystagmus ou une leucocorie. Le pronostic visuel est sévère avec une acuité visuelle habituellement faible. Nous rapportons le cas d’un enfant de 6 ans atteint d’un Morning Glory syndrome unilatéral conservant une acuité visuelle de 10/10.

Description du cas
Un enfant de 6 ans sans antécédent particulier, né à terme d’une grossesse sans complication, avec un bon développement psychomoteur a été adressé par son ophtalmologiste devant la découverte fortuite d’une anomalie unilatérale de la papille droite lors d’un examen ophtalmologique de dépistage avant son entrée au CP.
L’acuité visuelle avec correction optique était de 10/10 à droite et à gauche. L’examen de la vision binoculaire ne retrouvait ni déviation oculaire, ni limitation des versions, mais seulement un petit mouvement d’ésophorie associé à une vision stéréoscopique normale.
Le diagnostic d’anomalie congénitale de la papille optique de type Morning Glory syndrome a été établi par l’examen du fond d’œil. Il retrouvait un élargissement de la papille avec un aspect en entonnoir dont le centre était comblé par une prolifération gliale autour de laquelle il existait un staphylome scléral péripapillaire bordé par une couronne pigmentée et associé à une disposition radiaire des vaisseaux.
La recherche d’anomalies cérébrales avec notamment la réalisation d’une IRM cérébrale a permis de mettre en évidence des malformations vasculaires homolatérales classiquement associées.

Résultats
Après 1 an de suivi, l’acuité visuelle de cet enfant est stable, et toujours de 10/10 à droite. L’aspect de la papille à l’examen du fond d’œil, à l’angiographie et à l’OCT ne s’est pas modifié. Il n’est pas survenu de décollement de la rétine.

Discussion
Le Morning Glory syndrome est habituellement associé à une mauvaise acuité visuelle. Il est exceptionnel de retrouver un patient porteur de ce syndrome avec une acuité visuelle conservée. La revue de la littérature ne montre pas de corrélation évidente entre la sévérité des symptômes visuels et l’importance des anomalies anatomiques. Lors de la découverte d’un Morning Glory syndrome avant l’âge de maturation sensorielle, un traitement par occlusion doit être proposé car de rares cas de récupération fonctionnelle ont été décrits dans la littérature.

Conclusion
Le Morning Glory Syndrome est une anomalie congénitale de la papille rare et dont le mode de révélation est l’apparition d’une amblyopie, d’un strabisme, d’un nystagmus ou d’une leucocorie. La possibilité de présence de cette anomalie en l’absence de tout symptôme souligne, l’importance et la nécessité de la réalisation des examens ophtalmologiques complet lors de dépistage chez l’enfant.



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